Žmogaus kūnas yra nuostabiai sudėtinga ir efektyvi sistema, turinti daugybę savireguliacijos mechanizmų. Šios sistemos viršuje teisingai sėdi hemostazė – puikus puikiai sureguliuoto kraujo skysčio palaikymo mechanizmo pavyzdys. Hemostazė turi savo dėsnius, taisykles ir išimtis, kurias reikia suprasti: tai ne tik sveikata, hemostazės būklė yra žmogaus gyvybės ir mirties klausimas.
Aukšto skrydžių logistika
Žmogaus kūną galima palyginti su modernia pramonine vieta (taip dabar vadinami nauji aukštųjų technologijų gamyklų kompleksai). Kraujagyslės yra greitkeliai, keliai, važiuojamieji keliai ir aklavietės. Na, kraujas teisėtai atlieka generalinio logistikos rangovo vaidmenį.
Deguonies ir visų maistinių medžiagų tiekimas laiku ir tiksliai tiek, kiek reikiakreipiasi į visus žmogaus kūno organus – svarbiausią „logistinę“kraujo funkciją. Kad tai būtų atlikta, kraujas turi būti stabilus skystoje būsenoje. Tai nėra vienintelis normaliai veikiančios kraujo sistemos kriterijus. Antras, ne mažiau svarbus reikalavimas – cirkuliuojančio kraujo tūrio išsaugojimas. Tai atsitinka naudojant įdomų kraujo krešulių susidarymo mechanizmą - apsaugą nuo kraujo netekimo, pažeidžiant kraujagyslių vientisumą. Kraujo konsistencijos reguliavimas priklausomai nuo organizmo būklės vadinamas hemostaze. Tai apima daugybę veiksnių ir mechanizmų, kurie lemia tiek dabartinę žmonių sveikatos būklę, tiek medicinos prognozes ateičiai.
Priešybių vienybė: kraujo krešėjimo ir antikoaguliacinės sistemos
Dinaminė priešingų funkcijų pusiausvyra yra svarbiausias hemostazės veiksnys. Tai yra akivaizdus reikalavimas kraujagyslių ir kraujo sistemoms, kurio įvykdymą būtina stebėti bet kuriam asmeniui. Paprastai kraujas reikalingas skystis – tokiu atveju elementų pernešimas per audinius vyksta be kliūčių. Jei vis dėlto audinys plyšo ir žmogus pradeda kraujuoti, kraujas virsta želė kraujo krešulio pavidalu - žaizda „užsandarinama“, įrengiama apsauga, viskas tvarkoje. Ateityje šio "avarinio" trombo nebereikia, jis ištirpsta, kraujas vėl skystas, logistika atsistato, organizmas vėl tvarkingas.
Kuri hemostazės funkcija svarbesnė sveikatai – atsakinga už skystą būseną (kraujo antikoaguliacinė sistema) arformuojasi apsauginiai trombai (krešėjimo sistema)? Iš pirmo žvilgsnio atrodo, kad įprastai pirmoji funkcija vyrauja prieš antrąją: kraujotaka reikalinga be trukdžių, nereikia trombozės. Tiesą sakant, kraujo krešėjimas yra daugialypio proceso dalis, kai antikoaguliantų sistema veikia kaip kraujo krešėjimo reguliatorius. Laikas pradėti detalizuoti hemostazės procesus.
Kai reikia kraujo krešulių: apsauga nuo kraujo netekimo
Suaugusio žmogaus kraujo tūris yra maždaug penki litrai. Šis tūris turi būti išlaikytas visose situacijose. Norint apsaugoti šį tūrį, yra trombogenezės sistema, bet ne tik. Būtų klaidinga manyti, kad apsauga nuo kraujo netekimo yra tik krešėjimo sistema. Tai taip pat turėtų apimti trombo ištirpimą, kai jis atlieka savo funkciją ir nustoja būti reikalingas. Hemostazė yra viena į kitą integruotų funkcijų sistema.
Du kraujo krešėjimo mechanizmai
- Kraujagyslių-trombocitų mechanizmas: trombo formavimasis prasideda ir veikia domino principu – tai nuoseklūs procesai, kai ankstesnis pradeda kitą. Pagrindiniai šio proceso veikėjai ir vykdytojai yra mažos kraujo ląstelės (trombocitai) ir mažo kalibro kraujagyslės (daugiausia kapiliarai). Apsauga vykdoma laikantis visų konstravimo taisyklių: pažeidimo vietoje kraujagyslė susiaurėja, trombocitai išsipučia ir keičia formą, kad pradėtų prilipti prie kraujagyslės sienelės (sukibimas) ir suliptų (agregacija). Susidaro laisvas pirminis trombas arba trombocitų hemostatinis kamštis.
- Krešėjimo krešėjimo mechanizmas atsiranda traumos atvejudidesni indai yra fermentiniai biocheminiai procesai. Jo esmė yra fibrinogeno (vandenyje tirpaus b altymo) pavertimas fibrinu (netirpiu b altymu), iš kurio susideda antrinis trombas – kraujo krešulys. Fibrinas atlieka į jį patekusių kraujo ląstelių storio sutvirtinančio tinklelio vaidmenį.
Hipokoaguliacijos sindromas: karališka istorija
Apie kraujo krešėjimo sutrikimą hemofilija forma girdėjo visi – pacientai jau buvo labai žinomi. Anksčiau tai buvo suvokiama kaip karališkojo kraujo liga su vargšu Carevičiumi Aleksejumi, kaip pasakoje. Hemofilija šiandien yra gryna paveldima liga, turinti recesyvinį geną, esantį moteriškoje X chromosomoje. Moterys serga hemofilija, vyrai ja. Didžiosios Britanijos karalienės Viktorijos ir jos palikuonių, Europos karališkųjų rūmų narių (iš viso šešių moterų ir vienuolikos vyrų), dėka pasaulis turi liūdną ir patikimą paveldimų ligos požymių perdavimo iliustraciją.
Dabar apie konkretų mechanizmą. Sergant hemofilija, sutrinka trombocitų ir kitų kallikreino-kinino sistemos komponentų sintezė. Esant VIII faktoriaus geno mutacijai, jie kalba apie hemofiliją A. Su IX faktoriaus sutrikimais – hemofilija B. Hemofilijos C buvimas priklauso nuo XI faktoriaus. Visos aukščiau pateiktos galimybės yra susijusios su pirmosios kraujo krešėjimo sutrikimų fazės patologija. - nesusidaro aktyvi protrombinazė, todėl krešėjimo laikas žymiai pailgėja.
Antrosios kraujo krešėjimo fazės sutrikimai – trombino susidarymo sutrikimas(protrombino ir kitų susijusių komponentų sintezės sumažėjimas). Trečioji fazė veda prie pagrindinio „tirpimo“proceso – fibrinolizės – padažnėjimo.
Žodžio trombocitai
Trombocitai yra svarbiausios ir įdomiausios kraujo ląstelės, kurių išvaizda labai nevaizdinga: netaisyklingos, įvairios formos, bespalvės. Branduolio nėra, jie gyvena neilgai – tik 10 dienų. Jie yra atsakingi už kraujo krešėjimo ir antikoaguliacijos sistemas. Trombocitai atlieka svarbiausias funkcijas:
- Angiotrofinis – palaiko mikrovaskulinį atsparumą.
- Klijų sujungimas – gebėjimas sulipti vienas su kitu ir prilipti prie kraujagyslės sienelės pažeidimo vietoje.
Atliekant klinikinius kraujo tyrimus, jų skaičiui visada skiriamas ypatingas dėmesys. Trombocitų skaičius turi išlikti stipriausia konstanta žmogaus organizme bet kokiomis sąlygomis, nei daugiau, nei mažiau. Kadangi trombocitopenija (skaitmuo mažesnis už normą) yra kraujo krešulių trūkumas, kraujagyslių spazmų nebuvimas ir dėl to sulėtėjęs kraujo krešėjimas. Trombocitopatija yra kokybinis pačios ląstelės pokytis – struktūrinis, biocheminis. Šie pokyčiai taip pat sukelia trombocitų funkcijos sutrikimą.
Antikoaguliacija normali
Kraujo krešėjimo procesas apima privalomą unikalių inhibitorių grupės veikimą. Šie b altymai yra ne kas kita, kaip antikoaguliantų kraujo sistema. Fiziologija slypi dinamiškoje priešingų procesų pusiausvyroje. Pagrindiniai yra fiziologiniai antikoaguliantaikovotojai su tromboze. Šie specialios paskirties b altymai yra suskirstyti į tris grupes, kurių pavadinimai kalba patys už save:
- Antitrombozinės plokštelės.
- Antitrombinai.
- Antifibrinai.
Pirmų dviejų grupių b altymai atlieka slopinimo funkciją: slopina trombocitų sukibimą ir agregaciją, lėtina fibrino susidarymą iš fibrinogeno ir kt. Trečiosios grupės b altymai yra ypatingi, atlieka visai kitą darbą - jie suskaido jau susidariusį fibriną (stiprinantį kraujo krešulio tinklelį) iki vadinamųjų fibrino skilimo produktų – PDF.
Ateityje trombas, jau nesutvirtinus fibrino gijų, susitraukia (procesas vadinamas atitraukimu) ir ištirpsta, tai yra, savo trumpą gyvenimą baigia visišku lize. Fibrino gijų skilimas su vėlesniu trombo ištirpimu yra toks svarbus procesas, kad daugelyje š altinių fibrino skilimas su jau susidariusio trombo sunaikinimu ir trombų susidarymo slopinimas apibūdinamas kaip atskiri procesai: fibrinolizinės ir antikoaguliacinės kraujo sistemos. Taigi būtų logiška priimti ir priimti tris funkcinius hemostazės komponentus. Tai apima kraujo krešėjimo, antikoaguliacijos ir fibrinolizines sistemas.
Kai kraujo krešuliai yra kenksmingi: patologinė trombozė
Nepainiokite trombozės su kraujo krešėjimu. Pastarasis gali būti savarankiškas procesas net už kūno ribų. Trombozė - laipsniškas kraujo krešulio susidarymas su fibrino susidarymu ir pažeidimukraujo cirkuliacija. Trombozės atsiradimo priežasčių yra daug: navikai, infekcijos, širdies ir kraujagyslių sistemos ligos ir tt Tačiau dėl visų galimų priežasčių pagrindinės patologinių kraujo krešulių atsiradimo sąlygos priklauso nuo antikoaguliantų kraujo sistemos pokyčių formoje:
- hiperkoaguliacija (antikoaguliantų faktorių trūkumas);
- padidėjęs kraujo klampumas;
- kraujagyslės sienelių pažeidimas (greitas sukibimas – trombocitų sukibimas);
- lėta kraujotaka.
Kraujagyslių nelaimės ir trombozė
Trombozė yra labai dažna ir rimta patologija. Jis pateikiamas šiomis formomis:
- Veninė arba arterinė.
- Ūmus ar lėtinis.
- Aterotrombozė.
Aterotrombozę galima vadinti tikromis kraujagyslių katastrofomis. Tai yra organų širdies priepuoliai ir smegenų insultai dėl sklerozinių plokštelių užsikimšimo arterijoje. Didžiulis pavojus yra kraujo krešulio lūžimo rizika, užsikimšus plaučių ar širdies arterijoms, o tai sukelia staigią mirtį.
Gydant tokias patologijas, tikslas yra tas pats – sumažinti, tai yra sureguliuoti kraujo krešėjimą iki normalaus. Tokiais atvejais naudojami antikoaguliantai, savotiška dirbtinė antikoaguliantų sistema. Bet kuriuo atveju per didelis kraujo krešėjimas ir patologinis krešėjimas gydomi priešingais procesais.
Antikoaguliacija esant patologijoms
Kraujo antikoaguliacinės sistemos vaidmuo yra sunkuspervertinti. Visų pirma, tai yra fibrinolizės funkcija - fibrino krešulio padalijimas, siekiant išlaikyti skystą kraujo būklę ir laisvą kraujagyslių spindį. Pagrindinis komponentas yra fibrinolizinas (plazminas), kuris ardo fibrino siūlus ir paverčia juos FDP (fibrino skilimo produktais), vėliau suspaudžiamas ir ištirpsta trombas.
Antikoaguliantų kraujo sistema trumpai
Hemostazės veiksmingumas priklauso nuo tarpusavyje susijusių veiksnių, kurių veikimas turi būti vertinamas tik kartu:
- Kraujagyslių sienelių būklė.
- Pakankamas trombocitų skaičius ir jų kokybės naudingumas.
- Plazmos fermentų, ypač fibrinolizinių, būklė.
Jei kalbėtume apie svarbą ir funkcinį kritiškumą žmogaus sveikatai ir gyvybei, tai tarp šių veiksnių yra neabejotinas lyderis: antikoaguliantų kraujo sistemos biochemija yra daugelio sunkių ligų gydymo modelis, kurį sudaro: patologinių kraujo krešulių susidarymas. Šiuolaikinių vaistų veikimas grindžiamas šiais principais. Antikoaguliantų kraujo sistemos fiziologija tokia, kad ji atsilieka nuo krešėjimo sistemos ir greičiau išsenka: antikoaguliantai suvartojami greičiau, nei jie pasigamina. Todėl pagrindinis trombozės gydymo metodas yra antikoaguliantų trūkumo kompensavimas.
