Motorinis neuronas yra ląstelė, kuri savo ruožtu yra atsakinga už raumenų veiklą. Dėl tokių ląstelių sunaikinimo susilpnėja ir nyksta raumenys. Motorinių neuronų liga yra nepagydoma liga, kuri galiausiai baigiasi paciento mirtimi.
Ligos simptomai
Pacientas, kurio motorinis neuronas yra ankstyvoje regresijos stadijoje, nejaučia ryškių simptomų. Tačiau yra keletas pirminių ligos pradžios požymių: ligoniui atsiranda raumenų silpnumas, jam darosi sunku judėti, išlaikyti pusiausvyrą. Dažnai kyla rijimo problemų. Sunku laikyti bet kokį daiktą, net ir nelabai sunkų. Laikui bėgant simptomai tampa ryškesni. Kai kuriais atvejais motorinis neuronas gali būti paveiktas vienoje pusėje, tačiau vėliau patologija plinta į abi galūnes. Kai kuriems pacientams liga pasireiškia traukuliais. Šis simptomas rodo, kad pažeistas apatinis motorinis neuronas. Daugeliui pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė, raumenų išsekimas ir susilpnėjimas pasireiškia tik rankose ir kojose, tačiau praktiškaipasitaiko veido ir gerklės raumenų išsekimo, dėl kurio pasunkėja rijimas. Dauguma pacientų net paskutinėmis ligos stadijomis išsaugo gebėjimą aiškiai mąstyti. Ši liga nėra infekcinė ar virusinė, ja negalima užsikrėsti nuo kitų, tačiau motorinių neuronų liga dažniau serga 40–70 metų vyrai. Šią diagnozę turinčių žmonių gyvenimo trukmė dažnai gali sutapti su sveiko žmogaus gyvenimo trukme. Mokslininkai atliko tyrimą ir nustatė, kad šia liga serga tik 6 iš 100 000 žmonių.
Ligos priežastys
Dėl šios ligos priežasčių vis dar diskutuojama tarp medicinos specialistų. Dėl to nėra aiškaus atsakymo į klausimą ir neaišku, kas sukelia šį negalavimą. Buvo iškeltos kelios hipotezės apie ligos priežastis. Vienas iš jų – aplinkoje esantis virusų, toksinų ir kenksmingų medžiagų poveikis. Antra galima priežastis yra paveldimumas, ty mutuojančio geno buvimas tos pačios šeimos nariams.
Motorinių neuronų liga gali būti įvairių formų ir pasireikšti įvairiais būdais. Vienintelis dalykas, kuris išlieka nepakitęs ligos istorijoje, yra tai, kad visos jos eigos formos ir tipai pasireiškia nugaros ir smegenų motorinių neuronų degeneracija. Pagrindinės neurono ligos yra amiotrofinė šoninė sklerozė, pirminė šoninė sklerozė, progresuojanti raumenų atrofija, pseudobulbarinis paralyžius, stuburo atrofija.raumenis. Viena iš šios vaikų ligos priežasčių gali būti virusinė liga – poliomielitas arba kūdikių paralyžius.
Amiotrofinė šoninė sklerozė
Tai motorinių neuronų ligos forma. Jį apibūdina raumenų silpnumas ir atrofija, dažnai stebima rankose, tačiau galimos ir pėdos apraiškos. Pradiniai simptomai gali būti skirtingi, tačiau vėliau jie tampa asimetriški. Ligai progresuojant atsiranda matomų simptomų, būtent, susilpnėja nugaros smegenų motoriniai neuronai, dėl to atsipalaiduoja kūno raumenys. Esant progresuojančiai ligos formai, tik kai kurios funkcijos išlieka nepakitusios. Tai kontroliuojamas šlapinimasis, valingi akių obuolių judesiai ir jautrumas. Statistika rodo, kad tik 50% žmonių, sergančių šia ligos forma, gali gyventi apie 30 metų, likusi pusė miršta per 3–10 metų, priklausomai nuo ligos augimo laipsnio.
Pirminė šoninė sklerozė
Kita motorinių neuronų ligos forma. Šią ligos formą lydi maisto kramtymo ir rijimo sutrikimai, taip pat iškreiptas tarimas. Galimi psichoziniai sutrikimai, tokie kaip nevalingas ir nevaldomas juokas arba, priešingai, verksmas. Dauguma pacientų, sergančių šia forma, neišgyvena net trejų metų.
Progresuojanti stuburo atrofija
Ši įvairovėmotorinių neuronų liga pasireiškia tik suaugusiems, su ja lieka nepažeistas jautrus tarpkalarinis motorinis neuronas. Tai pati ištikimiausia ligos eigos forma. Ji pasireiškia tik vyresniems nei 25 metų žmonėms ir yra paveldima maždaug 10 % atvejų.
Progresuojantis bulbarinis paralyžius
Ši liga yra daug retesnė nei ankstesnės. Jį lydi tik viršutinių neuronų pažeidimai. Liga pasireiškia palaipsniui ir prasideda raumenų susilpnėjimu, taip pat raumenų spazmais. Ši liga gali tęstis daugelį metų, todėl pacientas palaipsniui tampa neįgalus.
